Фиброзная дисплазия бедренной кости

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Фиброзная дисплазия костей

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей. Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы.

Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40—х гг. Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости.

Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам. Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:.

Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:. Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:. Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2—3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений. Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно—лицевых костях, ребрах и костях бедра.

Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше. Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид. Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости.

Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно—желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования. Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов. Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:. Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом.

При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок. Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности. Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства.

Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов. При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:. В случаях патологических переломов и удлинении либо укорочении конечностей применяется аппарат Илизарова.

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:. После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов.

При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью. Главная Кости и суставы Другое Оглавление Причины патологии Классификация заболевания Характерная симптоматика Диагностика Способы лечения Консервативная терапия Хирургическое вмешательство Заключение. Комментарии отсутствуют. Вы можете написать первый комментарий к этой статье с помощью формы, расположенной ниже.

Нажмите, чтобы отменить ответ. Ваше имя. Ваш email. Отменить ответ. Похожие статьи.

Фиброзная дисплазия костей — заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул.

Фиброзная дисплазия берцовой кости

Фиброзная дисплазия костей — заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул. Чаще всего при этом заболевании поражаются длинные трубчатые кости, но возможна и фиброзная дисплазия костей черепа, таза, ребер.

Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе. Фиброзная дисплазия костей может проявиться достаточно рано, а может появиться только в подростковом или даже взрослом возрасте.

В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное. Дисплазия может проявиться одним или несколькими симптомами, заставляющими обратиться к врачу:. При осмотре и обследовании могут выявиться следующие симптомы:. При незначительной выраженности процесса часто заболевание остается незамеченным до перелома. Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной.

Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища. Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом.

Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости. Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины она принимает вздувшийся вид , а иногда отодвигает пластины друг от друга.

Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным. Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима. Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме. Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией — единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении. Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны. Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:. Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания.

Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик. В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки. Укорочение возникает в результате саблевидной деформации искривление кпереди , замедлении роста кости в длину.

В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль. Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника. Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования.

Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы. На заболевание могут указывать постоянные боли признак больше характерен для взрослых , деформация конечностей. Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже. Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:. При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно. Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей.

Для уточнения клинической ситуации применяется КТ. Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.

Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза. Так как заболевание возникает в эмбриональном периоде из-за нарушения развития тканей, патогенетического лечения быть не может. Возможно хирургическое лечение. Чаще оно используется при поражении одной кости. При этом производится резекция кости, удаляется ее содержимое, полость заполняется гомотрансплантатном.

Прогноз для больного в целом благоприятный. У взрослых очаги дисплазии в костях могут малигнизироваться, но это случается не часто. Читать также Болезнь Шинца - симптомы и лечение. Туберкулез костей. Почему возникают костные наросты.

Оценка статьи:.

Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей

Фиброзная дисплазия — заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство — медикаментозная терапия не способна справиться с недугом. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Консервативное лечение малоэффективно. Часты случаи развития рецидивов КК и ФД, а также прогрессирования деформаций и укорочения конечностей. Положительный эффект пункционного метода лечения, определяемый его патогенетической обоснованностью, позволил добиться регресса кистозного процесса многим исследователям.

Такая болезнь может быть заподозрена уже на основании сопутствующих клинических проявлений. Однако окончательный диагноз выставляется с помощью рентгенологического исследования. При необходимости пациенту назначаются денситометрия и компьютерная томография. Лечение при фиброзной дисплазии, как правило, подразумевает под собой проведение хирургического вмешательства. Пораженный участок костной ткани удаляется, а на его место помещается костный трансплантат.

Если присутствуют множественные поражения, следует направить свое внимание на предотвращение деформаций и переломов. Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами.

Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени. Малая берцовая кость — локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз. История появления этого заболевания пока что остается неизвестной.

Право первого открытия патологии приписывается российскому хирургу Брайцову, который в начале прошлого столетия описал довольно подробно обнаруженным им патологические очаги изменения костной ткани.

Он назвал его очаговым перерождение кости в фиброзную ткань. В году было проведено несколько клинических исследований, в том числе и микроскопических. В результате были классифицированы все типичные признаки остеодисплазии по фиброзному типу. Болезнь была отнесена к доброкачественным опухолевым процессам.

Соответственно, были рекомендованы хирургические методики её лечения. Спустя 10 лет, в году хирургами Альбрехтом и Олбрайтом были детально изучены многоочаговые формы фиброзной остеопатии у детей и пожилых пациентов. Впервые была выдвинута теория о генетической природе происхождения данных изменений. Дальнейшие исследования проводили ученые-медики Лихтенштейн и Яффе, в результате чего первичное название выявленному клиническому симтомокомплексу было дано в виде синдрома Лихтенштейна-Яффе.

В дальнейшем было переименование в болезнь Лихтенштейна-Брайцова. В настоящее время врачи устанавливают диагноз фиброзной остеодисплазии или фиброостеодисплазии. Фиброзная дисплазия — сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога. Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства.

Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов. При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:. В случаях патологических переломов и удлинении либо укорочении конечностей применяется аппарат Илизарова.

На начальных этапах болезни детям назначают стандартную терапию, которая состоит из приема витаминно-минеральных комплексов, массажа, ЛФК и бальнеологических процедур. Подобные мероприятия способны приостановить патологический процесс и улучшить регенерацию здоровых клеток. В запущенных формах показано оперативное вмешательство с применением протезирования пораженных участков или костных трансплантатов. Маленьким детям показаны ортопедические методы лечения налаживание шины, ношение бандажа.

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция. Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии.

В таких случаях лечение будет включать в себя:. Бедренная кость — то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство. Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины.

Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли. У детей в возрасте от 3-х до лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок.

В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени.

Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью. Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду.

Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии. Фиброзная дисплазия коленного сустава — это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей бедренной и берцовой. Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения. Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков.

На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения. Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований. При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:.

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития. Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества. Такая патология, как фиброзная дисплазия костей, характеризуется структурным изменением элементов скелета.

На фоне генетических нарушений в эмбриональный период наблюдается аномальное разрастание соединительной ткани, которая заменяет некоторые части крупных трубчатых костей. Существует ряд факторов, которые способны спровоцировать активное развитие недуга:.

Согласно распространенности патологического процесса выделяют монооссальную форму, которая поражает только одну кость и полиоссальную, что распространяется на несколько костных структур и чаще имеет односторонний характер.

Для монооссального поражения свойственно проявление кожных изменений на фоне эндокринных нарушений. А также существует еще одна классификация недуга, которая выделяет следующие формы протекания болезни:. Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев. Перейти к контенту Главная Все статьи Политика конфиденциальности Контакты. Понравилась статья? Поделиться с друзьями:. Суставы 0. Блюда при подагре и артрите: правила составления меню Уже неоднократно указывалось, что основой лечения.

Почему кисти рук болят с утра Наличие тупой боли в руке от локтя до. Врач начинает действовать Лечение начинается с воспаления, обязательно присутствующего при боли в суставах ног. Почему развиваются приступы Причиной развития подагры является нарушение обмена мочевой кислоты.

Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам.

Виды и причины возникновения фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью.

Это условие было впервые описано в году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина в белке в положении R на аминокислу цистеин RC или гистидин RH. Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат АМФ и остеобласты клетки к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Процесс самой минерализации также проходит ненормально. Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам.

Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов. Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей.

И еще реже и даже необыкновенно , эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах. Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом — наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов. Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов.

У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию. Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы.

В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных. При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости. Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических.

Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла. Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией.

Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости.

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни. Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений.

Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки. Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений. Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим.

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную. Множественные формы могут быть очень серьезными по своим проявлениям , но они также чаще всего стабилизируются в период полового созревания.

Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать. Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. В большинстве случаев поражается только одна кость, это так называемая монооссальная форма фиброзной дисплазии, которая протекает бессимптомно. При одновременном поражении нескольких костей говорят о полиоссальной фиброзной дисплазии.

Наиболее часто заболевание поражает:. Фиброзная дисплазия проявляется немногочисленными симптомами либо протекает бессимптомно, особенно в легкой форме. Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте или в возрасте старше 20 лет. При полиоссальной форме признаки и симптомы отмечаются чаще, как правило, в возрасте до 10 лет.

Более тяжелые формы фиброзной дисплазии могут привести к следующему:. В редких случаях фиброзной дисплазии могут сопутствовать нарушения в работе синтезирующих гормоны желез, например, питуитарной железы, которые регулируют различные процессы в организме.

К таким нарушениям относится:. Преждевременное половое созревание. У девочек с синдромом Маккейна-Олбрайта менструация и другие признаки полового созревания наступают в возрасте младше 8 лет. У мальчиков с подобным нарушением признаки полового созревания проявляются в более раннем возрасте, чем обычно, но в целом у мальчиков ранее половое созревание встречается реже, чем у девочек. Нарушения со стороны щитовидной железы. Эта небольшая железа, расположенная в шее и регулирующая обмен веществ, может увеличиваться в размерах, кроме того, в ней могут образоваться кисты.

Изменение окраски кожи. Условия, при которых необходимо обратиться к врачу. Деформация костей. Пораженная кость может искривиться в месте ослабления.

При поражении позвоночника существует вероятность развития сколиоза — патологического искривления позвоночника. Потеря зрения и слуха. Болезнь может поражать костные ткани вокруг нервов, ведущих в глазам и ушам. К потере зрения и слуха может привести тяжелая форма деформации костей лицевого скелета, однако подобное осложнение встречается редко. При деформации костей нижних конечностей и костей таза в их суставах может развиться артрит.

Злокачественные новообразования. В редких случаях на пораженном участке кости может развиться злокачественная опухоль. Это редкое осложнение обычно наблюдается только у тех пациентов, которые ранее проходили радиотерапию. В клинической практике выделяют монооссальный поражается одна кость и полиоссальный в патологический процесс вовлекается много костей тип поражения.

Последний в свою очередь подразделяется на моно-, полирегионарную и диссеменированную форму. Монооссальная фиброзная дисплазия бывает изолированной и распространенной. Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:.

Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.

Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс синусит, отит.

Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации.

Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:. При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него. На основании жалоб пациента, истории его заболевания, объективного обследования врач может заподозрить наличие у него фиброзной дисплазии.

Для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований. На первом этапе диагностики больному может быть назначено:. При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с различного рода опухолями, гиперпластическими и воспалительными процессами. В последнем случае полученный материал отправляется на гистологическое исследование, при котором определяют участок костной ткани неоднородной структуры с наличием большого количества кист и перемычек с выраженной плотностью типа слоновой кости.

Лечение фиброзной дисплазии направлено на устранение деформаций лицевого скелета и обеспечение нормального функционирования рядом расположенных органов и тканей.

Достижение этих целей может обеспечить только хирургическое лечение. На этапе планирования операции и ее объема обязательно учитывается морфологический тип фиброзной дисплазии. Дальнейшее ведение пациента предполагает постоянное наблюдение для своевременного выявления прогрессирования болезни. Фиброзная дисплазия ЛОР-органов может вызывать серьезные проблемы со здоровьем. Кроме того, наличие косметических дефектов, особенно у детей и подростков, способствует развитию психологических проблем и социальной дезадаптации.

Комментариев: 3

  1. timoha_1956:

    indra004, с этим не поспоришь! и это лучше чем видеть горделивое хамло, выставляющее напоказ свою злобную сущность!

  2. smaryams.05:

    mippa777polet,очень хороший комментарий,спасибо.

  3. Жан:

    Lüdi, uspokoijtesj. Ä pil Kakao i mnogo. Dawlenie saschkaliwalo. Ot selenogo tschaä ponigeno. Otwet prost. Mi wse rasnie otsüdo sleduet schto to schto odnomu xoroscho to drugomu ploxo. Prosto nado probowatj i podbiratj schto podxodit.